Nowy sposób walki z retinopatią barwnikową

Dlaczego komórki nerwowe w siatkówce obumierają? Jak zahamować procesy zwyrodnieniowe siatkówki? Badania przeprowadzone przez międzynarodowy zespół naukowców, z udziałem dr Andrzeja Foika z ICTER, mogą pomóc opracować terapie spowalniającą utratę wzroku.

20220726_nwsokretf.jpg

Fot. dr Karol Karnowski, Instytut Chemii Fizycznej PAN 

Zwyrodnienia siatkówki są jedną z głównych przyczyn ślepoty na świecie. Choć wiemy dość dużo o mutacjach powodujących śmierć fotoreceptorów, patofizjologie w obrębie siatkówki we wczesnych stadiach choroby wciąż pozostają zagadką. 

Funkcjom wzrokowym siatkówki, śródmózgowia i kory wzrokowej przyjrzało się czterech badaczy – Henri Leinonen, David C. Lyon, Krzysztof Palczewski i Andrzej Foik z ICTER – Międzynarodowego Centrum Badań Oka. Wyniki ich badań ukazały się w pracy "Visual System Hyperexcitability and Compromised V1 Receptive Field Properties in Early-Stage Retinitis Pigmentosa in Mice" w eNeuro.  

"Stwierdziliśmy, że układ wzrokowy adaptuje się do utraty fotorecepcji poprzez zwiększenie czułości, ale jednocześnie staje się szkodliwie nadpobudliwy. Zrozumienie tego mechanizmu może doprowadzić do terapeutycznej ochrony i przywrócenia widzenia" – mówi dr Andrzej Foik z ICTER. 

Przyczyny zwyrodnienia 

Zwyrodnienia siatkówki to szereg chorób oczu, którym towarzyszy degradacja siatkówki (utrata funkcji fotoreceptorów). Najczęstszymi postaciami zwyrodnień siatkówki jest zwyrodnienie plamki żółtej (AMD; Age-Related macular Degeneration) i retinopatia barwnikowa (RP; Retinitis Pigmentosa). Stanowią one całkowite przeciwieństwa, bo w przypadku AMD dochodzi do utraty widzenia centralnego, a podczas retinopatii barwnikowej chory przestaje widzieć obwodowo. 

Siatkówka jest światłoczułą warstwą wyściełającą wnętrze oka, w której znajdują się fotoreceptory (czopki i pręciki), wyłapujące światło i przekształcające ją w impulsy elektryczne, które nerwem wzrokowym są przekazywane do mózgu. Tak widzimy świat. Centralną częścią siatkówki jest plamka żółta, czyli obszar o średnicy ok. 5 mm, w którym znajduje się najwięcej fotoreceptorów – czopków. To właśnie plamka żółta odpowiada za najostrzejsze widzenie. 

Choroby siatkówki 

Zwyrodnienie plamki żółtej (AMD) to choroba, w której dochodzi do postępującego obumierania fotoreceptorów skupionych w plamce żółtej. Skutkuje to pogorszeniem widzenia centralnego oraz zniekształceniem obrazu. AMD jest uznawane za najczęstszą przyczynę nieodwracalnej utraty wzorku po 50. roku życia. Dlatego właśnie bardzo ważne jest jak najwcześniejsze zdiagnozowanie AMD, bo wdrożenie odpowiedniego leczenia daje szanse na zahamowanie postępu choroby. 

Z kolei retinopatia barwnikowa (RP) to dziedziczona choroba siatkówki oka, która często wchodzi w skład zespołów genetycznych. Podczas jej rozwoju, w dnie oka pojawiają się skupiska barwnika (początkowo niewielkie), które z czasem zagęszczają się, uniemożliwiając prawidłowe widzenie. Choroba ta jest niezwykle podstępna i wielu doświadczonych okulistów ma problemy z jej prawidłowym zdiagnozowaniem. Chorym na retinopatię barwnikową często pozostaje jedynie widzenie "tunelowe", czyli ograniczone widzenie centralne, które z czasem się pogarsza. Niestety, nie ma skutecznych sposobów leczenia retinopatii barwnikowej, choć na świecie są testowane eksperymentalne terapie genowe. 

Nadpobudliwość drogi wzrokowej 

Do zbadania procesów zachodzących we wczesnym stadium retinopatii barwnikowej międzynarodowy zespól uczonych wykorzystał szereg różnych technik diagnostycznych, mi.in.: elektroretinografię (ERG), pomiar odpowiedzi optomotorycznej (OMR), wywołane potencjały wzrokowe (VEP) oraz elektrofizjologię pojedynczych neuronów w pierwotnej korze wzrokowej (V1). Badania prowadzono na dwóch grupach mysz – młodych i dorosłych. Zaobserwowano nadwrażliwość na światło (30% wyższe wartości ERG) i nadpobudliwość wzrokową w korze nowej u wszystkich myszy. 

"Nasze dane sugerują, że we wczesnym okresie RP droga wzrokowa ulega nadpobudliwości. Może to mieć zarówno kompensacyjne, jak i szkodliwe konsekwencje dla zachowania wzrokowego” - dodaje dr Andrzej Foik z ICTER. 

Pełne zrozumienie retinopatii barwnikowej daje większe szanse na zahamowanie postępu choroby. Wcześniejsze badania wykazały, że bardzo duże dobowe dawki witaminy A (15 000 IU/d) mogą spowolnić postęp RP o około 2% rocznie, ale taką interwencję trzeba dobrze przemyśleć, bo witamina A nie jest obojętna dla naszej wątroby. Dzięki badaniom, w których brał udział dr Andrzej Foik, w przyszłości możliwe będzie określenie, kto jest w grupie ryzyka RP, zanim choroba zacznie się jeszcze ujawniać. 

Projekt Międzynarodowe Centrum Badań Oka (ICTER) jest realizowany przez Instytut Chemii Fizycznej Polskiej Akademii Nauk w ramach programu Międzynarodowe Agendy Badawcze Fundacji na rzecz Nauki Polskiej, współfinansowanego przez Unię Europejską w ramach Europejskiego Funduszu Rozwoju Regionalnego. 

Pełną treść pracy "Visual System Hyperexcitability and Compromised V1 Receptive Field Properties in Early-Stage Retinitis Pigmentosa in Mice" można przeczytać w eNeuro. 

Źródło informacji i ilustracji: Instytut Chemii Fizycznej PAN